La MG (Miastenia Gravis) es una enfermedad rara que puede afectar a cualquiera, y a cualquier edad, aunque tiende a afectar más a mujeres jóvenes (<40 años) y a hombres mayores (>60 años).
La MG no es genética y no es contagiosa. Los pacientes con MG desarrollan debilidad muscular. La debilidad muscular empeora cuando la persona utiliza los músculos más afectados, como por ejemplo al ejercitarse, y tiende a mejorar con el reposo.
La debilidad muscular tiende a afectar ciertos músculos, como en los párpados y en los músculos que controlan los movimientos oculares, provocando “caída del párpado” o “visión doble”. En algunas personas puede afectar los músculos de la cara y del cuello, provocando también dificultad para hablar y para deglutir. Si los músculos torácicos son afectados, una persona puede también experimentar dificultad para respirar.
¿Qué causa MG?
La MG afecta la manera en la que los nervios envían señales a los músculos. Usualmente existe una comunicación constante entre los nervios y músculos en un espacio estrecho llamado: “unión neuro-muscular”. Los nervios envían una sustancia llamada Acetilcolina hacia dicha unión. Esta Acetilcolina cruza el espacio y conecta con un receptor en la superficie del músculo llamada “receptor de acetilcolina”. Esto causa una cadena de eventos que lleva al músculo a contraerse.
Cuando una persona tiene MG, el sistema inmune comienza a formar Anticuerpos contra si mismo, por eso es llamada enfermedad autoinmune. Este anticuerpo va dirigido contra el “receptor de acetilcolina”, cuando estos anticuerpos se unen al receptor los “marcan” y dan la señal al cuerpo de ser un elemento del cual se debe eliminar. Por lo que la señalización al músculo ya no funciona adecuadamente. El resultado final es debilidad.
La glándula del timo, es una parte importante del sistema inmune, que está ubicada por debajo del esternón. Una célula importante para combatir virus y otras infecciones se encuentra en el timo, y estas células forman anticuerpos. En pacientes con MG, estas células comienzan a formar anticuerpos contra una parte importante del sistema muscular: “el receptor de acetilcolina”.
21% de los pacientes tendrán crecimiento del timo (ya sea un “timoma” o hiperplasia del timo”). Sin embargo, se desconoce el por qué la MG genera Anticuerpos contra los propios receptores.
Tratamiento de MG
Existen múltiples opciones de tratamiento. El medicamento disponible permite que los músculos se mantengan fuertes por un tiempo más prolongado. Algunos pacientes toman medicamento para suprimir el sistema inmune, disminuyendo la producción de anticuerpos que atacan a los receptores de acetilcolina. Los anticuerpos también pueden ser removidos de la sangre en un proceso llamado: plasmaféresis. Recientemente un nuevo medicamento que puede mediar el sistema inmune fue autorizado para MG: Eculizumab.
En muchos pacientes el remover el timo, es una forma efectiva de mejorar o detener el proceso autoinmune de MG. En un estudio del 2006-2021, 126 pacientes con MG fueron sometidos a una timectomía (remover el timo), a estos pacientes se siguieron por 3 años, al seguirlos, se encontró que los pacientes requerían menor dosificación, tenían menos efectos secundarios y requerían menor hospitalización. Cabe aclarar que hay ciertos pacientes que sí se benefician de la cirugía y otros que no presentan un beneficio claro, por lo que se debe seleccionar adecuadamente a los pacientes.
La investigación de MG está mas vigente que nunca, y mejores opciones de tratamiento estarán disponibles proximamente.
Referencias
Karceski, S. Myasthenia Gravis. Neurology, July 27, 2021.